血管性水肿

血管神经性水肿（英语：Angioedema）或血管性水肿是真皮、皮下组织、黏膜的局部肿胀。[1][3]可发生于面部、舌头、喉、腹部、四肢。[1]常与荨麻疹相关，荨麻疹是皮肤的红肿。[1][3]约数分钟至数小时内发病。[1]

基本机制涉及组胺或缓激肽。[1]与组胺相关的是由于对过敏原的过敏反应，如蚊虫叮咬、食物或药品。[1]与缓激肽相关的是遗传问题称作获得性C1酯酶抑制剂缺乏，药物有血管紧张素转换酶抑制剂, 或淋巴组织增生性疾病.[1]

为保护呼吸道通畅，对呼吸道特别是喉部发作水肿，必要时应进行气管插管或环甲膜切开术。[1]组胺相关血管神经性水肿可抗组织胺药：对症治疗常采用抗组胺受体H1拮抗剂，对顽固的、应用抗组胺受体拮抗剂无效的患者，可合并应用抗组胺受体H2拮抗剂如西咪替丁（甲氰咪呱）或兰替丁，有时可取得满意效果。酮体芬亦可合并使用。拟交感神经药物主要用于急性荨麻疹和（或）神经性水肿，尤其是喉水肿患者，应用0.1%肾上腺素皮下注射，对严重急性过敏性反应可隔20~30分钟注射。同时给予糖皮质类固醇激素静脉滴注，氨茶碱口服或静脉注射。[1] 缓激肽相关的疾病可用C1酯酶抑制物, 艾卡拉肽, 艾替班特治疗。[1] 新鲜冷冻血浆也可作为替代疗法。[1]美国每年约十万人发生此病。[1]

已隐藏部分未翻译内容，欢迎参与翻译。 病理学 缓激肽在各种血管性水肿中扮演了关键角色。[9] 这种肽是强力血管舒张并增加血管通透，导致组织液快速累积。这在脸部特别显著，因为脸部皮肤相对缺少结缔组织支撑，容易形成水肿。多种细胞类型在刺激下会释放缓激肽。不同的干涉缓激肽生产或降解的机制能导致血管性水肿。血管紧张素转换酶抑制剂会阻断血管紧张素转化酶（ACE）的降解缓激肽作用，可能进而导致血管性水肿。遗传性血管性水肿是导致缓激肽生成的补体系统持续活化，因为缺乏相应的抑制剂：C1酯酶（C1INH）。这种丝氨酸蛋白酶抑制剂能抑制C1r、C1s与C1q的关联，阻止了C1复合体的生成，从而激活了其他的补体系统的蛋白。此外还抑制了相应的一些凝血蛋白，虽然对出血与血栓形成的干扰效果是有限的。

有三类遗传性血管水肿：

第一类 - C1INH的低浓度 (85%)； 第二类 - C1INH浓度正常，但缺乏功能 (15%)； 第三类 - C1INH无异常，伴性遗传主要影响女性；怀孕与使用甾体激素者会加重 (发生频率不定)[10] 与哈格曼因子基因变异有关。[11]。 血管性水肿也可能是生成了C1INH抗体，这是一种自体免疫性疾病。与淋巴瘤的发展有关。

食物消化吸收后可能带来自己的血管扩张剂，如酒精饮料或桂皮，可加重病情。菠萝蛋白酶与姜黄合用能减轻症状。[12]中药分别称两种效果为“发货”与抗炎消肿。

布洛芬或阿司匹林可能会加重病情。对乙酰氨基酚也能加重病情。

已隐藏部分未翻译内容，欢迎参与翻译。 获得性 获得性血管神经性水肿、HAE的I型与II型、以及非组胺血管神经性水肿性，抗纤维蛋白溶酶药物如氨甲环酸或ε-氨基己酸有时可控制自然发作，也适用于小儿和孕妇。桂利嗪可用于抗C4活化，适用于有肝病不能使用雄性激素的患者。[22]

历史 1882年，Heinrich Quincke首次临床报告此病。[23]虽然有些更早的临床描述。[24][25][26]

1888年，威廉·奥斯勒认为某些是由于遗传导致的，称“遗传性血管神经性水肿”。[27]

1963年，证实了C1酯酶抑制剂匮乏是病因。[28]

流行病学 在美国，急诊室年度就诊患者中有80,000至112,000是血管神经性水肿，是过敏导致就医中的首位。[29]

参见 药物性血管性水肿 格莱希综合征 (不明原因的血管性水肿伴高嗜酸性粒细胞计数)

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